PENYAKIT JANTUNG PADA ANAK

PENYAKIT JANTUNG PADA ANAK
OLEH : dr. RIA NOVA Sp.A
PENYAKIT JANTUNG PADA ANAK
KELAINAN JANTUNG BAWAAN:
 NON-SIANOTIK
 SIANOTIK
KELAINAN JANTUNG DIDAPAT:
Demam Rematik Akut/ Penyakit jantung rematik
Perikarditis
Kardiomiopati
Miokarditis ( difteri, tifoid)
Endokarditis infektif
Keterlibatan kardiovaskular pada penyakit sistemik
( hipertiroid, hipotiroid,anemia,talasemia,penyakit Kawasaki, arteritis Takayasu, glomerulonefritis akut)

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN NON SIANOTIK
Penyakit jantung bawaan non sianotik dg pirau kiri ke kanan :
- Defek septum ventrikel
- Defek septum atrium
- Duktus arteriosus persisten
- Defek septum atrioventrikularis

Penyakit jantung bawaan non sianotik tanpa pirau:
- Stenosis pulmonal
- Stenosis aorta
- Koarktasio aorta
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK
Penyakit jantung bawaan sianotik dg aliran darah ke paru berkurang (oligemia paru):
- atresia pulmonal dengan defek septum ventrikel
- atresia pulmonal dengan septum ventrikel utuh
- atresia trikuspid
- anomali ebstein
- tetralogi of Fallot
Penyakit jantung bawaan sianotik dg aliran darah ke paru bertambah (pletora paru):
- transposisi arteri besar
- trunkus arteriosus
- Ventrikel kanan dg jalan keluar ganda
- Total anomaly pulmonary vein drainage


DEFEK SEPTUM VENTRIKEL
INSIDENS: Paling sering, kira-kira 20%
KELAINAN HEMODINAMIK  karena pirau dari ventr kiri ke ventr kanan
Defek kecil : normal
Defek sedang- besar: pembesaran ventrikel kiri dan atrium kiri
Bila terjadi hipertensi pulmonal/sindrom eisenmenger:
* atrium dan ventrikel kanan membesar, konus pulmonalis menonjol
GAMBARAN KLINIS:
- BJ I dan II normal, bising pansistolik di sela iga 3-4 garis parasternal kiri
- Pada defek yang besar terdengar pula bising mid diastolik diapeks
DIAGNOSIS :
Gambaran klinis, EKG, Foto toraks, Ekokardiografi
TATALAKSANA :
Penutupan defek: transkateter atau operasi

DEFEK SEPTUM ATRIUM
INSIDENS: 10%, sering pada perempuan
KELAINAN HEMODINAMIK karena pirau dari atrium kiri ke atrium kanan
Defek kecil : normal
Defek sedang-besar :atrium dan ventrikel kanan membesar,
konus pulmonalis menonjol,vaskularisasi paru meningkat
GAMBARAN KLINIS:
BJ I normal, BJ II : wide fixed split
Bising ejeksi sistolik di sela iga II kiri linea sternalis
DIAGNOSIS
Gambaran klinis, EKG, Foto toraks, Ekokardiografi
TATALAKSANA
Tutup defek : transkateter atau operasi


DUKTUS ARTERIOSUS PERSISTEN
INSIDENS: 10 %, sering pada perempuan
KELAINAN HEMODINAMIK  karena pirau dari aorta ke arteri pulmonalis
Defek kecil : normal
Defek sedang-besar: pembesaran atrium dan ventrikel kiri, konus pulmonalis menonjol, aorta besar, vaskularisasi paru meningkat
GAMBARAN KLINIS
Nadi pulsus seler
BJ I dan BJII normal
Bising kontinu di sela iga2 linea sternalis kiri menjalar sepanjanggaris sternal, ke daerah infraklavikula dan punggung
DIAGNOSIS
Gambaran klinis, EKG, Fototoraks, Ekokardiografi
TATALAKSANA
Tutup duktus : transkateter atau operasi
Pada bayi prematur : indometasin

DEFEK SEPTUM ATRIOVENTRIKULER
INSIDENS: 5 %
KELAINAN HEMODINAMIK  karena pirau kiri ke kanan melalui defek septum atrium dan defek septum ventrikel
Semua ruang jantung membesar
Segmen pulmonal menonjol
Vaskularisasi jantung meningkat
GAMBARAN KLINIS
BJ I mengeras, BJ II split lebar pada inspirasi
Bising pansistolik di tepi kiri sternum bawah dan apeks
Dapat terdengar bising ejeksi sistolik di basis jantung
Dapat terdengar bising mid diastolik di apeks
DIAGNOSIS
TATALAKSANA
Medikamentosa : untuk gagal jantung
Operasi : penutupan defek dan rekonstruksi daun katup sehingga terbentuk 2 katup atrioventrikuler ( sebaiknya sebelum usia 1 tahun)
Stenosis Pulmonal
INSIDENS: 8-10%
KELAINAN HEMODINAMIK  karena obstruksi jalan keluar ventrikel kanan
Pembesaran ventrikel kanan dan konus pulmonalis
Vaskularisasi paru normal, jantung kiri normal
GAMBARAN KLINIS
BJ I normal, BJ II split lebar
Bising ejeksi sistolik di sela iga 2 garis sternal kiri yang menjalar ke leher
DIAGNOSIS
Gambaran klinis, EKG, Fototoraks, Ekokardiografi
TATALAKSANA
Stenosis ringan : tidak perlu pengobatan, pantau ketat
Stenosis berat : balon valvuloplasty atau operasi

KOARKTASIO AORTA
INSIDENS: 5 %
KELAINAN HEMODINAMIK  karena obstruksi jalan keluar ventrikel kiri
Jantung normal atau pembesaran ringan ventrikel kiri dan atrium kiri
Vaskularisasi parunormal
GAMBARAN KLINIS
Tidak sesuai antaraTD lengan dan tungkai
Nadi di lengan teraba kuat sedangkan di tungkai lemah
BJ I dan II normal
Bising ejeksi sistolik
DIAGNOSIS
Gambaran klinis, EKG, Fototoraks, Ekokardiografi
TATALAKSANA
Operasi atau balon dilatasi

STENOSIS AORTA
INSIDENS : 5%, sering pada laki-laki, sering menyertai sindrom Turner
KELAINAN HEMODINAMIK  karena obstruksi jalan keluar ventrikel kiri
Pembesaran ventrikel kiri, disertai atau tidak knob aorta yang menonjol
Vaskularisasi paru normal
GAMBARAN KLINIS
Stenosis ringan : asimptomatik
Stenosis berat pada bayi : gagal jantung
Pada anak besar : nyeri dada bila olahraga, sinkope, sesak nafas bila beraktifitas
DIAGNOSIS
Gambaran klinis, EKG, Fototoraks, Ekokardiografi
TATALAKSANA
Stenosis ringan : tanpa pengobatan
Stenosis berat : operasi atau balon valvuloplasty
TETRALOGI FALLOT
INSIDENS: 5-8%
KELAINAN HEMODINAMIK karena obstruksi jalan keluar ventrikel kanan disertai defek septum ventrikel besar terjadi pirau kanan ke keri
Hipertropi atrium dan ventrikel kanan
Vaskularisasi paru menurun, konus pulmonal cekung
GAMBARAN KLINIS
Sianosis
BJ I normal atau mengeras, BJ II tunggal
Bising ejeksi sistolik di sela iga II linea sternal kiri (makin berat derajat penyakit , makin lemah bisingnya)
DIAGNOSIS
Gambaran klinis, EKG, Fototoraks, ekokardiografi
TATALAKSANA
Paliatif : BT shunt
Definitif : Koreksi total


TRANSPOSISI ARTERI BESAR
INSIDENS: 5 %, sering pada laki-laki
KELAINAN HEMODINAMIK  karena ventrikel kanan memompa darah ke seluruh tubuh sedangkan ventrikel kiri memompa darah ke paru
Pembesaran atrium dan ventrikel kanan, dengan mediastinum sempit
Vaskularisasi paru meningkat kecuali bila ada stenosis pulmonal
GAMBARAN KLINIS
Sianosis
BJ I normal, BJ II tunggal
Bising bervariasi dari tidak ada bising , bising pansistolik atau kontinu
DIAGNOSIS
Gambaran klinis, EKG, Fototoraks, Ekokardiografi
TATALAKSANA
Operasi : arterial switch (sebelum usia 3 bulan )


TRUNKUS ARTERIOSUS
INSIDENS: 1%
KELAINAN HEMODINAMIK  karena trunkus menerima dan menyalurkan darah dari kedua ventrikel
Pembesaran ventrikel kanan dan kiri serta mediastinum
Vaskularisasi paru meningkat
GAMBARAN KLINIS
Sianotik
Nadi pulsus seler
BJ I normal, BJ II tunggal
Bising ejeksi sistolik di sela iga 4 garis sternalis kiri, kadang tredengar bising kontinu
DIAGNOSIS
Gambaran klinis, EKG, Fototoraks, ekokardiografi
TATALAKSANA
Medikamentosa :terapi gagal jantung
Operasi : Rastelli

ATRESIA TRIKUSPID
INSIDENS: 1 %
KELAINAN HEMODINAMIK  karena tidak dapat mengalirkan darah dari atrium kanan ke ventrikel kanan sehingga harus ada jalan lain yakni komunikasi melalui defek septum atrium
Hipertrofi ventrikel kiri dan pembesaran atrium kiri
GAMBARAN KLINIS
Sianotik
BJ I tunggal, BJII juga sering tunggal
Pada sebagian besar kasus tidak terdengar bising
DIAGNOSIS
Gambaran klinis, EKG, Fototoraks, Ekokardiografi
TATALAKSANA
Operasi : Fontan ( prinsip operasi adalah mengalirkan darah dari atrium kanan langsung ke arteri pulmonalis )

TOTAL ANOMALY PULMONARY VEIN DRAINAGE
INSIDENS: 1 %
KELAINAN HEMODINAMIK
Tanpa obstruksi( tipe suprakardiak / kardiak )
Pembesaran atrium dan ventrikel kanan
Pembesaran konus pulmonalis
Bertambahnya vaskularisasi paru
Dengan obstruksi(tipe infrakardiak)
Atrium kanan normal, ventrikel kanan sedikit melebar
Arteri pulmonalis normal, vaskularisasi paru meningkat
GAMBARAN KLINIS
Tanpa obstruksi
Gejala gagal jantung, sianosis ringan
BJ I normal, BJ II wide fixed split
Bising ejeksi sistolik di sela iga II kiri linea sternalis kiri
Dengan obstruksi
Sianosis sejak lahir
BJ I normal, BJ II wide fixed split, biasanya tidak ada bising
DIAGNOSIS
TATALAKSANA: Operasi

DEMAM REMATIK DAN PENYAKIT JANTUNG REMATIK

Demam Reumatik (DR)
adalah peradangan akut pada beberapa organ
tubuh,yg terjadi melalui mekanisme immunologis setelah
mengalami infeksi tenggorokan oleh kuman group A beta
hemolitikus streptococcus.



DR paling sering menyerang :
- usia 5–18 tahun
- golongan sosial ekonomi rendah
- Predisposisi keluarga juga berperan (lebih sering
timbul pada saudara pasien DR, kembar satu telur
tujuhkali lebih banyak dibanding kembar dua telur).




PATOGENESIS



* Pankarditis terjadi pada sekitar 50% kasus DR akut, timbul 2-3
minggu setelah peradangan mulai

Valvulitis (endokarditis) selalu ada pd reumatik karditis,
MV paling sering tampak : penebalan katup & kordae, infiltrasi sel
mononuclear & verucae kecil-kecil di permukaan.

* Pada fase akut MR lebih dominan, ok. pembengkakan daun katup, dilatasi annulus, ruptur cordae atau disfungsi muskulus papilaris.
Pada fase kronik MS lebih dominan, ok. fibrosis dan kalsifikasi  fusi komisura, retraksi & fusi chordae

AR lebih sering terjadi dibanding AS


Binotto MA, Guilherme L, Tanaka AC. Images Paediatr Cardiol 2002;11:12-25


PATOGENESIS

Miokarditis : ditandai oleh infiltrasi sel mononuclear, vaskulitis dan perubahan degeneratif jaringan ikat interstisial. Khas: Aschoff body, terlihat di jaringan ikat interstisial miokard khususnya perivaskular pada fase proliferatif.










Perikarditis : disertai efusi serofibrinous, dapat terjadi kalsifikasi, tetapi tak sampai menjadi restiktif.

Pomerance A. Blackwell Scientific Publications, 1975: 279-306
Narula J, Chopra P, Talwar KK, et al. Circulation 1993; 88:2198-2205


CACAT KATUP PADA PJ. REUMATIK KRONIK

DR berulang terjadi sebagai episode DR baru pada pasien dengan riwayat DR sebelumnya, bukan relaps dari episode pertama  prevensi sekunder sangat penting.

Faktor host berperan terhadap terjadinya DR berulang, adanya kecenderungan imunologis membuat pasien DR lebih mudah mengalami infeksi ulangan.

Risiko berulang terutama menonjol pada interval waktu 5 tahun setelah serangan DR sebelumnya. Serangan ulangan lebih jarang timbul pada usia lebih tua, dan jarak antar serangan > 10 tahun.

Lesi residual berperan terhadap timbulnya DR ulangan.



Katup yang paling sering mengalami cacat akibat demam reumatik adalah katup atrio-ventrikular kiri, yakni katup mitral kemudian disusul katup aorta.

Umumnya pada fase awal MV mengalami regurgitasi, pada fase kronik terjadi stenosis.

Pada AV lebih sering terjadi regurgitasi dibanding stenosis.




Manifestasi mayor
Karditis : terjadi pada 50% penderita
Poliartritis migrans: terjadi pada 70% penderita
Korea Sydenham’s: terjadi pada 15% penderita
Eritema marginatum: terjadi pada < 10% penderita
Nodul subkutan: terjadi pada 2-10% penderita terutama yg rekuren/penyakit jantung rematik kronik


Manifestasi minor
Artralgia
Demam
Peningkatan reaktan fase akut: LED dan atau CRP meningkat
Interval PR memanjang

Tatalaksana
Istirahat
Antibiotik
Untuk eradikasi
PP 50.000 IU/kgBB selama 10 hari
Alternatif lain :
Penisilin oral 4 X250 mg (400.000 unit) selama 10 hari
Eritromisin 20 mg/kgBB 4 kali sehari selama 10 hari
Untuk profilaksis sekunder
Benzatin penicillin
BB < 30 kg : 600.000 unit setiap 3 atau 4 minggu
BB > 30 kg : 1,2 juta unit setiap 3 atau 4 minggu
Alternatif lain :
Oral penisilin 2X250 mg
Eritromisin 2X250 mg
Sulfadiazin
BB < 30 kg : 500 mg sekali sehari
BB >30 kg : 1000 mg sekali sehari
Antiinflamasi
Aspirin
Prednison: bila ada karditis sedang dan berat